Sturge-Weber sindromi nima va uning namoyon bo'lishi
Sturge-Weber sindromi (ensefalotrigeminal angiomatoz) kam uchraydigan tug'ma neyrokutane kasallik hisoblanadi [3, 4]. Patologiya yuz terisini (uch shoxli nerv bo'ylab qon tomir dog'lari yoki "sharob dog'lari" deb ataladigan), ko'zning qon tomir qobig'ini va miyaning yumshoq qobig'ini qamrab oladigan qon tomir malformatsiyalari hosil bo'lishi bilan tavsiflanadi [2, 4]. Kasallik neyrofibromatoz va tuberoz Sklerozdan keyin neyrokutane sindromlar orasida chastotasi bo'yicha uchinchi o'rinda turadi [4].
Bolalardagi klinik ko'rinishi turlicha bo'lib, o'z ichiga oladi:
- Yuzning xarakterli teri angiomalari [4];
- Nevrologik buzilishlar: epilepsiya (bolalarning deyarli 90 foizida rivojlanadi), rezistent tutqanoqlar, gemiparez [4, 5];
- Insultga o'xshash epizodlar (stroke-like episodes) va kuchli migrensimon bosh og'riqlari [1, 4];
- Kurlikka olib kelishi mumkin bo'lgan glaukomani o'z ichiga olgan oftalmologik muammolar [2, 3].
Nevrologik buzilishlar va ularni davolash usullari
Ushbu sindromda miyaning shikastlanishi ko'pincha gematoensefalik to'siq o'tkazuvchanligining buzilishi va qobiqning shikastlangan zonalarida mikroglianing faollashishi bilan bog'liq [1]. Epileptik status, kuchli bosh og'riqlari va o'tkinchi ishemik hujumlar kabi o'tkir nevrologik krizlar zudlik bilan aralashuvni talab qiladi [1].
Epileptik xurujlarni nazorat qilish uchun simptomatik terapiya sifatida an'anaviy ravishda antikonvulsantlar qo'llaniladi [4]. Biroq, og'ir rezistent kechishlarda va yallig'lanish o'zgarishlari hamda shish bilan birga keladigan o'tkir holatlarda yuqori dozali kortikosteroidlar terapiyasi yuqori samaradorlikni namoyish etadi, bu epileptik status va insult turidagi uzoq muddatli epizodlarni to'xtatishga yordam beradi [1]. Shuningdek, gemodinamikani barqarorlashtirish uchun majmuaviy davolashda qon tomir preparatlari va antiagregantlar (masalan, aspirin) ishlatilishi mumkin [6].
Bolalarda epilepsiyani jarrohlik yo'li bilan davolash
Dori-darmon terapiyasi xurujlarni nazorat qilishda har doim ham samarali bo'lmagani sababli, jarrohlik aralashuvi farmakorezistent epilepsiyasi bo'lgan bemorlarni davolashning muhim usuli sifatida ko'rib chiqiladi [5]. Tadqiqotlar bolalarda neyroxirurgik operatsiyalarning muvaffaqiyatli natijalarini ko'rsatmoqda:
- Gemisferotomiya, ko'p bo'lakli rezektsiyalar va fokal rezektsiyalar/lezionektomiyalarni o'z ichiga olgan turli xil aralashuv turlari o'tkaziladi [5];
- Operatsiya qilingan bolalarning sezilarli qismida, ayniqsa jarrohlik davolash erta o'tkazilganda, xurujlar ustidan to'liq nazoratga erishishga erishiladi (Engel 1 sinfi) [5];
- Jarrohlik, shuningdek, keyingi kognitiv va nevrologik defitsitning oldini olishga qaratilgan.
Majmuaviy fanlararo yondashuv
Sturge-Weber sindromi bir vaqtning o'zida bir nechta organ tizimlarini qamrab olganligi sababli, bunday bemorlarni boshqarish nevrologlar, neyroradiologlar, oftalmologlar va neyroxirurglarni o'z ichiga olgan mutaxassislar jamoasining muvofiqlashtirilgan ishini talab qiladi [2]. Muntazam neyrovizualizatsiya nazorati (bosh miya MPT) va xavflarni baholash terapevtik taktikani o'z vaqtida tuzatishga va og'ir asoratlarning oldini olishga imkon beradi [2]. Bugungi kunda kasallikni to'liq davolashga qodir bo'lgan o'ziga xos terapiya mavjud emas, shuning uchun shifokorlarning barcha sa'y-harakatlari bolaning holatini barqarorlashtirish va uning hayot sifatini yaxshilashga qaratilgan [4].
Manbalar
- 1. Steroids for Drug-Resistant Seizures and Prolonged Stroke-Like Episode in a Patient With Sturge-Weber Syndrome: A Case Report. PubMed
- 2. Consensus Statement for the Management and Treatment of Sturge-Weber Syndrome. PubMed
- 3. Sturge-Weber Syndrome With Leptomeningeal Angiomatosis Treated With IV tPA. PubMed
- 4. Sturge-Weber Syndrome Overview. PubMed
- 5. Seizure and developmental outcomes following epilepsy surgery for children with SWS. PubMed
- 6. Stroke-like Episodes in Sturge-Weber Syndrome. PubMed
Disklaymer: Ushbu maqolada keltirilgan ma'lumotlar faqat ma'lumot olish uchun mo'ljallangan va malakali shifokorning shaxsiy maslahatini o'rnini bosa olmaydi. Bolada nevrologik buzilishlarga shubha qilinganda mutaxassisga murojaat qilish kerak.